Tumor de wilms bilateral; reporte de dos casos / Bilateral wilms tumor; two case report

El tumor de Wilms o nefroblastoma es la neoplasia maligna renal más frecuente en la infancia, siendo poco común la presentación bilateral. A continuación se presentan dos casos clínicos de pacientes sin antecedentes previos, derivados a nuestro centro por pesquisa de masa abdominal. Ingresaron al protocolo del Programa Infantil de Drogas Antineoplásicas (PINDA) para su estudio, tratamiento y seguimiento. El primer caso corresponde a una paciente de 3 años de edad con tumor de Wilms bilateral tipo blastematoso refractario a tratamiento con modificación a histología desfavorable. El segundo caso corresponde a una lactante de 1 año de edad con tumor de Wilms bilateral de tipo rabdomiomatoso refractario a tratamiento. Ambas pacientes se encuentran actualmente en seguimiento, sin signos de recidiva tumoral y con buena función renal..(AU)

Wilms' tumor or nephroblastoma is the most frequent malignant renal neoplasm in childhood, the bilateral presentation is uncommon. Below are two clinical cases of patients without previous history, referred to our center by mass research abdominal. They entered the protocol of the Children's Antineoplastic Drug Program (PINDA) for its study, treatment and monitoring. The first case corresponds to a patient of 3 years of age with bilateral blastematous Wilms tumor refractory to treatment with modification to unfavorable histology. The second case corresponds to an infant of 1 year-old with bilateral Wilms tumor of rhabdomyomatous type refractory to treatment.Both patients are currently in follow-up, with no signs of tumor recurrence and with good renal function.(AU)

Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: caso clínico / Sirolimus (rapamycin) in patients with kaposiform hemangioendothelioma: clinical case

Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente, que se asocia a coagulopatía grave, conocida como fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). Puede ser letal en 20 por ciento de los casos. Se han descrito múltiples tratamientos, pero a pesar de las complicaciones potencialmente severas que pueden presentar estos pacientes, no hay hasta ahora un protocolo único. Existen experiencias internacionales, en modelos experimentales, con el uso de Sirolimus (SRL), macrólido, inhibidor de mTOR, con actividad antiangiogénica. Sin embargo, la experiencia de su uso en niños en el tratamiento de anomalías vasculares como el HEK es limitada. Objetivo: Reportar la evolución de dos pacientes con HEK y FKM tratados con SRL en centros oncológicos, después de múltiples fallas con otras terapias. Casos clínicos: Reportamos dos recién nacidos con HEK profundo asociado a FKM, refractarios a terapias habituales y que evolucionaron con complicaciones amenazantes de la vida, en quienes se inicio tratamiento con SRL. El uso de SRL permitió que los dos pacientes mostraran mejoría en su estado clínico, con normalización del recuento de plaquetas y de las pruebas de coagulación, disminución del tamaño de la lesión, del dolor asociado, desaparición del riesgo vital y sin efectos adversos. Conclusión: SRL parece ser efectivo y seguro en el tratamiento de HEK, representando una nueva opción terapéutica, disponible en nuestro medio.

Introduction: Kaposiform Hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor, which is associated with the severe coagulopathy known as Kasabach-Merritt phenomenon (KMP). This condition has a mortality rate around 20 percent. Many treatments have been described, but despite the potentially severe complications that these patients may present, so far there is not a single protocol to follow. International experimental models have used Sirolimus (SRL), a macrolide mTOR inhibitor with antiangiogenic effect. However, its use in children against vascular anomalies, such as KHE, is limited. Objective: To report the development of two patients with KHE and KMP treated with SRL in cancer centers, after multiple failures with other therapies. Case reports: Two infants with severe KHE associated to FKM, resistant to standard therapies and who overcame life-threatening complications after treatment with SRL are presented. After SRL, the two patients showed normal platelet counts and coagulation tests, reduced lesion size and associated pain, no presence of life threatening conditions or side effects. Conclusion: SRL appears to be effective and safe in treating KHE, representing a new available therapeutic option.